Refraktäre Zöliakie View Full Text


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Article Info

DATE

2015-11

AUTHORS

S. Daum, M. Schumann, B. Siegmund

ABSTRACT

Ein kleiner Prozentsatz von Patienten mit Zöliakie leidet trotz einer strikt glutenfreien Diät weiterhin an einem Malabsorptionssyndrom bei zöliakietypischer intestinaler Zottenatrophie. Dieses Krankheitsbild wird als refraktäre Zöliakie bezeichnet. Sie wird auf Basis der Immunhistologie sowie der Klonalität des T-Zell-Rezeptor-Gens weiter in eine refraktäre Zöliakie Typ I mit autoimmunem Charakter bzw. in eine refraktäre Zöliakie Typ II mit Prälymphomcharakter klassifiziert. Hiervon klar zu trennen sind sog. Spruesyndrome, denen die typischen Charakteristiken einer Zöliakie bis auf die morphologischen Veränderungen der Dünndarmschleimhaut gänzlich oder z. T. fehlen. Die refraktäre Zöliakie Typ I wird in der Regel bei Symptomen immunsuppressiv behandelt, während sich dieses Vorgehen bei Nachweis einer refraktären Zöliakie Typ II verbietet. Das Risiko, dass sich aus der refraktären Zöliakie Typ II ein enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom (ETZL) entwickelt, ist massiv erhöht, sodass hier eine ausgiebigere Diagnostik inklusive einer Schnittbildgebung und ggf. Knochenmarkspunktion zu erfolgen hat. Bei vorhandenen Symptomen sollte die refraktäre Zöliakie Typ II eher aggressiv im Sinne einer Lymphomtherapie behandelt werden. Trotzdem ist bei diesem Erkrankungsbild die Prognose noch unbefriedigend. Neue Therapieansätze werden hier dringend erwartet. More... »

PAGES

492-497

References to SciGraph publications

Journal

TITLE

Der Gastroenterologe

ISSUE

6

VOLUME

10

Author Affiliations

Identifiers

URI

http://scigraph.springernature.com/pub.10.1007/s11377-015-0015-y

DOI

http://dx.doi.org/10.1007/s11377-015-0015-y

DIMENSIONS

https://app.dimensions.ai/details/publication/pub.1046620961


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159 TRIPLES      20 PREDICATES      56 URIs      19 LITERALS      7 BLANK NODES

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35 schema:description Ein kleiner Prozentsatz von Patienten mit Zöliakie leidet trotz einer strikt glutenfreien Diät weiterhin an einem Malabsorptionssyndrom bei zöliakietypischer intestinaler Zottenatrophie. Dieses Krankheitsbild wird als refraktäre Zöliakie bezeichnet. Sie wird auf Basis der Immunhistologie sowie der Klonalität des T-Zell-Rezeptor-Gens weiter in eine refraktäre Zöliakie Typ I mit autoimmunem Charakter bzw. in eine refraktäre Zöliakie Typ II mit Prälymphomcharakter klassifiziert. Hiervon klar zu trennen sind sog. Spruesyndrome, denen die typischen Charakteristiken einer Zöliakie bis auf die morphologischen Veränderungen der Dünndarmschleimhaut gänzlich oder z. T. fehlen. Die refraktäre Zöliakie Typ I wird in der Regel bei Symptomen immunsuppressiv behandelt, während sich dieses Vorgehen bei Nachweis einer refraktären Zöliakie Typ II verbietet. Das Risiko, dass sich aus der refraktären Zöliakie Typ II ein enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom (ETZL) entwickelt, ist massiv erhöht, sodass hier eine ausgiebigere Diagnostik inklusive einer Schnittbildgebung und ggf. Knochenmarkspunktion zu erfolgen hat. Bei vorhandenen Symptomen sollte die refraktäre Zöliakie Typ II eher aggressiv im Sinne einer Lymphomtherapie behandelt werden. Trotzdem ist bei diesem Erkrankungsbild die Prognose noch unbefriedigend. Neue Therapieansätze werden hier dringend erwartet.
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