Diagnosi e terapia della sindrome paraganglioma View Full Text


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DATE

2011-08

AUTHORS

Aurela Kumanova, Michele Piazza, Francesca Schiavi, Antonio Toniato, Franco Grego, Maria Rosa Pelizzo, Giuseppe Opocher

ABSTRACT

Iparagangliomi sono i tumori dei paragangli sia quelli di origine simpatica che parasimpatica. Si manifestano nel 30% dei casi come forme ereditarie. Tra queste, le sindromi paraganglioma (PGL) sono state delineate come entità uniche solo nell’ultimo decennio. Mutazioni a carico delle subunità SDHD, SDHAF2, SDHC e SDHB della succinato deidrogenasi conferiscono suscettibilità per lo sviluppo, rispettivamente, delle sindromi PGL1, PGL2, PGL3 e PGL4. La maggior parte dei pazienti si presenta con sintomi per effetto massa o un riscontro accidentale all’imaging e solo il 20% ha una sintomatologia da ipersecrezione di catecolamine. Oltre all’esame clinico del paziente, nell’iter diagnostico dei paragangliomi secernenti è importante il dosaggio delle catecolamine e dei loro metaboliti nel plasma e nelle urine, mentre nei soggetti negativi per queste ultime è utile il dosaggio della dopamina o del suo metabolita 3-metossitiramina. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica nucleare sono tecniche di imaging importanti per lo studio morfologico di questi tumori, ma, essendo spesso multipli, per meglio studiare la loro distribuzione, nei pazienti con PGL bisogna ricorrere all’utilizzo di tecniche di imaging funzionale come la tomografia a emissione di positroni con 18F-diidrossifenilalanina (18F-DOPA PET), con 18F-fluoro-desossiglucosio (18F FDG PET) e il 68Ga-DOTATOC. Il trattamento dei paragangliomi secernenti è analogo al feocromocitoma e l’accesso chirurgico può essere sia laparoscopico che laparotomico. Per evitare eventuali crisi ipertensive da rilascio di catecolamine è importante effettuare la preparazione preoperatoria dei pazienti con α-bloccante. Nei paragangliomi parasimpatici le opzioni terapeutiche includono la chirurgia e la radioterapia. Le difficoltà della chirurgia riguardano soprattutto il rischio di lesività delle strutture adiacenti nervose e/o vascolari e l’alto grado di vascolarizzazione del tumore. Oltre all’opzione radioterapica nei paragangliomi positivi per i recettori della somatostatina può essere utilizzata la terapia radiometabolica con analoghi della somatostatina; è in fase sperimentale l’utilizzo di inibitori delle kinasi come sunitinib. More... »

PAGES

170-178

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Journal

TITLE

L'Endocrinologo

ISSUE

4

VOLUME

12

Identifiers

URI

http://scigraph.springernature.com/pub.10.1007/bf03344822

DOI

http://dx.doi.org/10.1007/bf03344822

DIMENSIONS

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148 TRIPLES      20 PREDICATES      39 URIs      19 LITERALS      7 BLANK NODES

Subject Predicate Object
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18 schema:description Iparagangliomi sono i tumori dei paragangli sia quelli di origine simpatica che parasimpatica. Si manifestano nel 30% dei casi come forme ereditarie. Tra queste, le sindromi paraganglioma (PGL) sono state delineate come entità uniche solo nell’ultimo decennio. Mutazioni a carico delle subunità SDHD, SDHAF2, SDHC e SDHB della succinato deidrogenasi conferiscono suscettibilità per lo sviluppo, rispettivamente, delle sindromi PGL1, PGL2, PGL3 e PGL4. La maggior parte dei pazienti si presenta con sintomi per effetto massa o un riscontro accidentale all’imaging e solo il 20% ha una sintomatologia da ipersecrezione di catecolamine. Oltre all’esame clinico del paziente, nell’iter diagnostico dei paragangliomi secernenti è importante il dosaggio delle catecolamine e dei loro metaboliti nel plasma e nelle urine, mentre nei soggetti negativi per queste ultime è utile il dosaggio della dopamina o del suo metabolita 3-metossitiramina. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica nucleare sono tecniche di imaging importanti per lo studio morfologico di questi tumori, ma, essendo spesso multipli, per meglio studiare la loro distribuzione, nei pazienti con PGL bisogna ricorrere all’utilizzo di tecniche di imaging funzionale come la tomografia a emissione di positroni con 18F-diidrossifenilalanina (18F-DOPA PET), con 18F-fluoro-desossiglucosio (18F FDG PET) e il 68Ga-DOTATOC. Il trattamento dei paragangliomi secernenti è analogo al feocromocitoma e l’accesso chirurgico può essere sia laparoscopico che laparotomico. Per evitare eventuali crisi ipertensive da rilascio di catecolamine è importante effettuare la preparazione preoperatoria dei pazienti con α-bloccante. Nei paragangliomi parasimpatici le opzioni terapeutiche includono la chirurgia e la radioterapia. Le difficoltà della chirurgia riguardano soprattutto il rischio di lesività delle strutture adiacenti nervose e/o vascolari e l’alto grado di vascolarizzazione del tumore. Oltre all’opzione radioterapica nei paragangliomi positivi per i recettori della somatostatina può essere utilizzata la terapia radiometabolica con analoghi della somatostatina; è in fase sperimentale l’utilizzo di inibitori delle kinasi come sunitinib.
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