Kombinierte Behandlung mit lmmunate-STIM plus und Minirin bei einem Patienten mit mittelschwerem V.-Willebrand-Syndrom im Rahmen eines ausgedehnten kardiochirurgischen Eingriffs View Full Text


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DATE

1998

AUTHORS

H. Beeck , C. Werling , P. Hellstern , W. Saggau , D. L. Heene

ABSTRACT

Das V.-Willebrand-Syndrom (VWS) ist mit einer Prävalenz von ca. 1% die häufigste angeborene Gerinnungsstörung. Die Erkrankung ist durch einen quantitativen (Typ 1 und Typ 3) oder funktionellen (Typ 2) Mangel an V.-Willebrand-Faktor (VWF) charakterisiert [1]. VWS Typ 1 ist mit 70 % die vorherrschende Erkrankungsmanifestation, bei der aufgrund der doppelten Funktion des VWF (Vermittlung der Plättchenadhäsion in verletzten Gefäßen bzw. Schutz des Faktor VIII (F-VIII:C) vor Inaktivierung) klassischerweise eine verlängerte Blutungszeit und ein Mangel an F-VIII:C neben dem Mangel an vWF beobachtet werden. Für die Beherrschung perioperativ auftretender Blutungen bei kleineren und mittleren Eingriffen (z. B. Zahnextraktionen, Tonsillektomie) bei Patienten mit VWS Typ I ist das synthetische DDAVP (l-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin; Minirin) Mittel der Wahl. Bei ausgedehnten Operationen bzw. anderen therapiebedürftigen Blutungen (z. B. Gastrointestinaltrakt) dieser Patienten ist oft eine Substitution des VWF durch Plasmaprodukte zusätzlich erforderlich. Dabei gelten die hochgereinigten Faktor-VIII-Konzentrate aufgrund ihres Mangels an die Blutungszeit verkürzenden vWF-Multimeren als wenig wirksam [2]. Zur Zeit gibt es nur wenige Präparate, die in ausreichender Menge funktionell intakten VWF neben F-VIII:C enthalten und die in Therapiestudien gute Erfolge in der Behandlung von Patienten mit VWS zeigten [3, 4]. In Deutschland gilt Haemate HS der Behringwerke als Standardpräparat [5, 6]. More... »

PAGES

416-420

Book

TITLE

27. Hämophilie-Symposion Hamburg 1996

ISBN

978-3-540-62915-3
978-3-642-80403-8

Identifiers

URI

http://scigraph.springernature.com/pub.10.1007/978-3-642-80403-8_64

DOI

http://dx.doi.org/10.1007/978-3-642-80403-8_64

DIMENSIONS

https://app.dimensions.ai/details/publication/pub.1008462182


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